Анализ литературы показывает, что фолликулярная форма саркоидоза встречается крайне редко (менее 2% от всех случаев поражения кожи при саркоидозе) и представляет значительные трудности в диагностике. В зарубежной литературе приведено описание всего 13 случаев фолликулярного саркоидоза, в отечественной литературе публикации отсутствуют. 

Клиническое наблюдение

Пациентка в возрасте 30 лет обратилась в клинику с высыпаниями на коже верхних конечностей, туловища и шеи, существующими в течение одного года. Из анамнеза: неоднократное использование для лечения топических кортикостероидов с временным положительным эффектом. Процесс на коже был представлен распространенными фолликулярными папулами. 

В клиническом анализе крови: 

• тромбоцитоз 1280 × 10⁹/л; 
• тромбокрит 1,29%; 
• гемоглобин 143 г/дл; 
• лейкоцитоз 11,5 × 10⁹/л.

По заключению компьютерной томографии органов брюшной полости — спленомегалия (143 × 83 мм). Была консультирована гематологом, который рекомендовал выполнение трепанобиопсии костного мозга, по результатам которой была выявлена морфологическая картина хронического миелопролиферативного заболевания, более вероятно, эссенциальной тромбоцитемии. На основании полученных данных гематологом был поставлен диагноз эссенциальной тромбоцитемии и назначено лечение в виде антиагрегантной и интерферонотерапии.

Для уточнения диагноза в клинике кожных и венерических болезней пациентке была произведена диагностическая биопсия.

При гистологическом исследовании обнаружены гранулемы саркоидного типа, которые состояли из эпителиоидных и гигантских клеток и располагались перифолликулярно преимущественно вокруг инфундибулярных отделов волосяных фолликулов.

На основании анамнеза, клинической картины и гистологического исследования был установлен окончательный диагноз: саркоидоз кожи, фолликулярная форма.

Лечение

Проводилась наружная терапия топическими стероидами высокой степени активности. При повторном осмотре через 2 недели отмечался слабый положительный эффект, в результате чего было рекомендовано продолжить применение топических стероидов.

В дальнейшем, по информации, предоставленной лечащим врачом, кожный процесс полностью разрешился через 5 месяцев.

Обсуждение

Саркоидоз — хроническое воспалительное заболевание неясной этиологии, в основе которого лежит формирование эпителиоидноклеточных неказеозных гранулем в различных органах и тканях, за исключением надпочечников. В патогенезе заболевания основная роль отводится морфофункциональным изменениям системы фагоцитирующих мононуклеаров. Гранулема при саркоидозе представлена скоплением гигантских клеток и эпителиоидных макрофагов, окруженных различной степенью выраженности ободком CD4+ Т-клеток. Кожа поражается в 20–35% случаев.

В настоящее время существует несколько клинических форм саркоидоза кожи: 

• локализующийся собственно в коже (мелкоузелковый, крупноузелковый, диффузно-инфильтративный); 
• в подкожно-жировой клетчатке (узловатый); 
• пятнистый; 
• лихеноидный; 
• анулярный; 
• верруциформный; 
• псориазиформный; 
• ознобленная волчанка; 
• саркоидоз, развившийся в пределах рубцовой ткани; 
• саркоидоз волосистой части головы, приводящий к формированию рубцовой или нерубцовой алопеции; 
• ониходистрофии, обусловленные развитием гранулем в ногтевом ложе или вовлечением дистальной фаланги в патологический процесс; 
• саркоидоз слизистых оболочек; 
• подкожные саркоиды Дарье — Русси, фолликулярный саркоидоз.

Единой точки зрения об этиологии саркоидоза нет. Предполагается, что саркоидоз является результатом гранулематозного воспаления в ответ на воздействие неизвестного антигена у генетически предрасположенных лиц. На роль генетических факторов в развитии саркоидоза указывают расовые особенности течения заболевания (более тяжелое течение, меньшее количество случаев бессимптомного течения у афроамериканцев, чем у европейцев), а также семейные случаи заболевания. Результаты одного из последних исследований о наследовании саркоидоза подтвердили роль генетической предрасположенности: наличие саркоидоза у родственников повышает риск его развития в семье в четыре раза. В описанном примере у прямых родственников пациентки случаев саркоидоза не было.

При гистологическом исследовании высыпание при саркоидозе обычно обнаруживаются эпителиоидноклеточные гранулемы в дерме или подкожной жировой клетчатке, содержащие эпителиоидные клетки, гистиоциты и гигантские клетки, по периферии гранулем могут располагаться лимфоциты в небольшом количестве; в 20% случаев в центре гранулемы отмечается фибриноидный некроз. У пациентки при гистологическом исследовании определялись саркоидные гранулемы, расположенные в дерме вокруг инфундибулярной части волосяных фолликулов, состоящие из эпителиоидных и гигантских клеток.

В зарубежных источниках описано применение терапевтических и хирургических методов лечения фолликулярного саркоидоза кожи. Системная терапия включала в себя применение глюкокортикостероидов, противомалярийных препаратов, метотрексата, азатиоприна, талидомида, изотретиноина, циклофосфамида, производных тетрациклина, антагонистов ФНО. В качестве наружной терапии эффективными оказались препараты на основе такролимуса и топических стероидов высокой степени активности, применение последних у пациентки дало положительный эффект.

Полный регресс высыпаний был достигнут в половине анализируемых случаев (50%), рецидив высыпаний наблюдался в 25%, частичный регресс — в 25% случаев.

Заключение

Описанный случай фолликулярного саркоидоза кожи показывает, что диагностика данной формы является крайне сложной и требует обязательного проведения гистологического исследования.