Редкий случай ангионевротического отека на борту круизного лайнера
Ресурсы:
С. Феделе. Редкий случай наследственного ангиоотека (ангионевротического отека Квинке) на борту круизного лайнера // С. Феделе // Quantum Satis. — 2023. — Т. 6, № 2. — С. 23–24. — EDN DWREGL.
12.11.2023

Наследственный ангионевротический отек (НАО)

НАО — достаточно редкое аутосомно-доминантное заболевание, которое возникает в связи с отсутствием или дисфункцией ингибитора С1-эстеразы первого типа (ингибитор системы комплемента). Приступы НАО сопровождаются повышенным высвобождением брадикинина в качестве основного медиатора воспаления, что лежит в основе развития клинических проявлений синдрома: рецидивирующих отеков кожных покровов на руках, ногах, лице, отеках слизистых оболочек дыхательных путей, и желудочно-кишечного тракта (сопровождаются острой болью, рвотой). Продолжительность приступа обычно составляет 3–5 дней.

Описание клинического случая ангионевротического отека на борту круизного лайнера

Доктор Сальваторе Феделе из Италии, специалист в области неотложной и общей хирургии, корабельный врач представляет 14-летнюю девочку, пассажирку круизного лайнера, которая, возвращаясь с экскурсии по острову Корфу, обратилась в бортовой госпиталь с жалобами на отек левой половины губ. Из анамнеза стало известно, что за три дня до настоящего обращения ребенка укусил паук, развился отек губ, по поводу чего в отделении неотложной помощи на берегу ребенку назначили пероральные глюкокортикостероиды (ГКС) в возрастной дозировке на три дня с хорошим эффектом: отек значительно уменьшился. Однако, учитывая анамнез и сохраняющийся небольшой отек левой половины нижней губы, пациентку поместили в бортовой госпиталь, где измерили ей артериальное давление (АД), парциальное давление кислорода (РО2) и частоту сердечных сокращений (ЧСС): показатели были в пределах нормы. Затем на ночь был установлен монитор для контроля стабильности гемодинамики и установлен венозный катетер с инфузионной терапией — гидрокортизона (100 мг), фенирамина и ранитидина. Несмотря на проводимую терапию, утром следующего дня выявлено повторное развитие отека губ, на этот раз более выраженное. Учитывая отсутствие реакции на терапию и наметившуюся отрицательную динамику жизненно важных показателей, было принято решение о введении пациентке 1 мл 0,1%-го раствора адреналина. Однако отек увеличивался в объеме, распространялся на окружающие ткани и охватил большую часть шеи. В связи с неэффективностью проводимого лечения была запущена процедура перевода пациентки в ближайший наземный госпиталь с помощью вертолета санитарной авиации. В ожидании его прибытия подростка интубировали. По прибытии в стационар пациентку госпитализировали в реанимационное отделение, где продолжили интенсивную терапию и провели дополнительные диагностические исследования (о чем рапортовали корабельной медицинской службе по рации). Через час после госпитализации стало известно, что девочка страдает наследственной формой ангионевротического отека.

Ангионевротический отек: какую тактику выбрать?

Автор сообщения подчеркивает, что практикующему врачу принципиально важно отличать изолированный ангионевротический отек, протекающий без дополнительных симптомов, от ангиоотека, который сопровождается изменением общего состояния больного, в том числе показателей сердечно-сосудистой системы (гипотензия, тахикардия др.). Нужно помнить о возможности НАО всякий раз, когда у пациента отсутствует эффект от традиционной терапии ангионевротического отека во всех случаях, рассматриваемых как вторичные аллергические реакции. Как правило, диагностика затруднена, за исключением случаев с известным анамнезом и очевидными клиническими признаками.

Пациентке, представленной в описании клинического случая, было назначено лечение икатибантом — селективным конкурентным антагонистом рецепторов брадикинина второго типа (В2). Икатибант представляет собой синтетический декапептид, по химической структуре близкий брадикинину, но имеющий в составе 5 непротеиногенных аминокислот. Поскольку повышение концентрации брадикинина является ключевым моментом развития клинических симптомов острого приступа НАО, конкурентный антагонизм икатибанта по отношению к рецепторам брадикинина позволяет купировать нежелательные эффекты.

Вывод на основании описания клинического случая ангионевротического отека на борту круизного лайнера

В описанном случае НАО произошел на борту корабля и был купирован в стационаре благодаря комплексному лечению и особенно — применению икатибанта. В настоящем сообщении автор напоминает о необходимости оснащения всех бригад скорой помощи и отделений неотложной помощи в больницах этим спасающим жизнь препаратом как единственным эффективным средством для устранения вышеуказанных жизнеугрожающих симптомов.