Понятие «остеохондропластическоя трахеобронхопатия» (ОХП ТБП)

Tracheobronchopathia osteochondroplastica впервые описана при аутопсии Rokitansky в 1855 году, гистологическое описание впервые дано Wilks в 1857 году. Прижизненно диагноз установлен впервые в 1896 году Von Schroetter при применении ларингеального зеркала. Термин «остеопластическая трахеопатия» предложена Achoff (1910), затем Landsberg расширил это понятие, обозначив его как ОХП ТБП. ОХП ТБП — редкое доброкачественное заболевание трахеи и крупных бронхов неизвестной этиологии, характеризуемое разрастанием хряща и/или кости в подслизистом слое с разной степенью сужения просвета. Изменения обычно множественные в виде бугорков размерами 1–10 мм в области хрящевых полуколец трахеи и бронхов, не затрагивают мембранозную стенку. По последним данным, описано около 600 случаев этого заболевания, а заболеваемость в популяции составляет примерно 0,09 %. В связи с неспецифической симптоматикой и низкой осведомленностью врачей о данном заболевании ОХП ТБП часто не диагностируется вовремя, что не позволяет своевременно назначить лечение.

Описание клинического случая остеохондропластической трахеобронхопатии у пациентки

Специалисты Санкт-Петербургского научно-исследовательского института фтизиопульмонологии представляют 62-летнюю пациентку, которая обратилась к пульмонологу с жалобами на кашель с трудноотделяемой желтой мокротой, возникший после диагностической операции по поводу подслизистых образований желудка. Из анамнеза известно, что хронический кашель беспокоит периодически >10 лет; с детства пациентка страдает хроническим ринитом, рецидивирующие синуситы, аносмия >20 лет. По данным выполненной за месяц до обращения компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки (ОГК) описаны очаги фиброзного характера и двусторонняя эмфизема. При осмотре аускультативно выслушивались сухие рассеянные хрипы, при форсированном выдохе — проводные хрипы и кашель. Лабораторно в периферической крови умеренный нейтрофилез, повышение уровня С-реактивного белка (СРБ). Оценка функций внешнего дыхания патологии не выявила. Пульмонологом и рентгенологом НИИ фтизиопульмонологии повторно проанализированы результаты КТ ОГК: в стенке грудного отдела трахеи и главных бронхов на внутренней поверхности определялись множественные кальцинаты, деформирующие их просвет; измененная трахеальная и бронхиальная стенка утолщена, просвет трахеи и левого главного бронха незначительно сужен, отмечается утолщение стенок бронхов В9 и В7 правого легкого и В10 — левого легкого; в S9 правого легкого и S10 левого легкого определяются участки уплотнения легочной ткани по типу «матового стекла» и консолидации, расположенные перибронхиально; аксиальная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Таким образом, выявлены характерные признаки ОХП ТБП. Пациентка направлена на диагностическую видеобронхоскопию с исследованием смывов из бронхов на кислотоустойчивые микобактерии, посевом на неспецифическую флору, выполнена антибиотикограмма. По данным видеобронхоскопии определены выраженные крупнобугристые плотные разрастания в области хрящевых полуколец трахеи по передней и боковым стенкам, выступающие в просвет; при инструментальной пальпации щипцами — разрастания костной плотности; по данным конфокальной лазерной эндомикроскопии (КЛЭМ) трахеи, бронхов и легких, признаков, характерных для злокачественного процесса или трахеобронхиального амилоидоза, не отмечено. По данным гистологического исследования, морфологическая картина соответствовала ОХП ТБП. Пациентке назначена симптоматическая терапия — муколитические, бронхолитические и антибактериальные препараты с учетом клинических, лабораторных и КТ-признаков пневмонии и бронхообструктивного синдрома. На фоне лечения отмечена положительная клиническая динамика, а при КТ ОГК-контроле — уменьшение участков уплотнения в легочной ткани, разрешение пневмонической инфильтрации. В дальнейшем рекомендовано наблюдение пульмонолога, вакцинация пневмококковой вакциной, контроль КТ ОГК через 12 месяцев.

Обсуждение и выводы на основании описания клинического случая остеохондропластической трахеобронхопатии у пациентки

Авторы обращают внимание, что «Золотым стандартом» в диагностике ОХП ТБП является диагностическая бронхоскопия или видеобронхоскопия. При осмотре определяются белесоватые твердые костно-хрящевые узелки на передней и боковых стенках трахеи и бронхов, затем они приобретают сталактитоподобный вид или «сада камней», «булыжной мостовой». Важный вопрос, заслуживающий обсуждения, — необходимость выполнения биопсии при обнаружении эндоскопических признаков ОХП ТБП. Указывается, что эндоскопическая картина ОХП ТБП достаточно патогномонична и биопсия не требуется, однако, рядом авторов показано, что у 38 % пациентов, у которых выполнена бронхоскопическая биопсия очагов ОХП ТБП, по результатам биопсии выявлена альтернативная этиология заболевания, что привело к изменению плана их лечения.

Таким образом, важно понимать, что такое заболевание, как ОХП ТБП, длительное время может оставаться недиагностированным при низкой распространенности заболевания по причине неспецифических симптомов, недостаточной осведомленности врачей о характерных для данного заболевания КТ-картине и эндоскопических признаках. Основными методами, которые позволяют заподозрить и верифицировать ОХП ТБП, являются КТ ОГК и видеобронхоскопия с биопсией. КЛЭМ может служить дополнительным методом исследования для исключения сопутствующего трахеобронхиального амилоидоза и онкологической патологии.