Деменция — глобальная проблема здравоохранения

Деменция — нейропсихиатрический синдром, характеризующийся выраженным снижением когнитивных функций и развитием профессиональной, бытовой и социальной дезадаптации пациента. Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) деменция признана одним из самых инвалидизирующих заболеваний, распространенность которого в последнее время возрастает во всем мире. Наиболее распространенной причиной развития деменции является болезнь Альцгеймера (БА). Однако, причиной быстропрогрессирующей деменции (БПД) многие авторы выделяют прионные заболевания, в частности болезнь Крейцфельдта-Якоба (БКЯ). Действительно, спектр патологий и состояний, которые могут приводить к развитию БПД, достаточно обширен. Важно понимать, что при части патологий, которые могут вызывать развитие БПД, когнитивные нарушения (КН) и другие неврологические симптомы являются частично или полностью обратимыми. Специалисты Федерального центра мозга и нейротехнологий ФМБА (Москва) опубликовали результаты анализа особенностей быстропрогрессирующей БА и основных причин, предрасполагающих к развитию БПД, не связанных с нейродегенеративной патологией. Критериями включения публикаций для анализа былилитературные систематические обзоры и метаанализы.

Характеристика БПД и основные причины ее развития

Следует подчеркнуть, что единые критерии БПД отсутствуют, поэтому сведения о частоте встречаемости БПД и основной ее этиологии достаточно вариабельны. Необходимо дифференцировать быстропрогрессирующую БА не только с БКЯ и нейродегенеративными заболеваниями (деменцией с тельцами Леви (ДТЛ), лобно-височной дегенерацией (ЛВД), кортикобазальной дегенерацией), но и со многими другими заболеваниями. Согласно опубликованным данным, в большинстве случаев быстропрогрессирующая БА встречается у пациентов до 65 лет, то есть при раннем дебюте заболевания; наличие инсультов в анамнезе и/или хронической ишемии головного мозга (ХИГМ) может значительно усугублять клинические проявления БА и приводить к более быстрой утрате самостоятельности больного. При этом одну из основных ролей в развитии быстропрогрессирующей БА играют генетически детерминированные нарушения, которые приводят к раннему нейрональному повреждению и синаптической дисфункции. Для быстропрогрессирующей БА характерно диффузное поражение головного мозга, которое в первую очередь затрагивает корковые отделы, у пациентов наблюдаются ранние поведенческие и психотические нарушения. Отличительными дифференциальными особенностями быстропрогрессирующей БА от БПД другой этиологии можно назвать изменение как нейровизуализационных, так и лабораторных биомаркеров. Среди наиболее точных методов нейровизуализационной диагностики выделяют позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).

Большинство сосудистых заболеваний головного мозга, включая такие, как мультиинфарктное поражение головного мозга, инсульты в стратегической для когнитивных функций зоне, церебральная аутосомная доминантная артериопатия с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL) и васкулиты ЦНС, могут вызывать развитие БПД. Важную роль в развитии БПД играет наличие инсульта в стратегических для когнитивных функций зонах, к которым относятся таламус, угловая извилина, хвостатое ядро, лимбическая система, префронтальная кора и медиальные отделы височных долей. CADASIL проявляется мигренью с аурой, повторяющимися субкортикальными ишемическими инсультами и/или инсультоподобными эпизодами, аффективными нарушениями, когнитивная дисфункция при этом заболевании определяется примерно у 50% пациентов. При первичном васкулите ЦНС у большинства пациентов наблюдается остро возникшие когнитивные нарушения, которые быстро прогрессируют от 2 нед. до 12 мес. и часто сочетаются с головной болью, двигательным дефицитом (гемипарез), нарушениями речи (афазия), судорогами, нарушениями зрения и симптомами, связанными с поражением спинного мозга.

Инфекционные заболевания являются одной из частых причин развития БПД, а в ряде исследований они превалируют над остальными причинами развития быстропрогрессирующего когнитивного дефицита. Следует отметить, что для пациентов с инфекционными заболеваниями характерно не только наличие неврологической симптоматики (менингеальные общемозговые и очаговые неврологические симптомы), но и общеинфекционного синдрома (гипертермия, изменения в периферической крови, кожные высыпания, тахикардия, тахипноэ и другие проявления).

Аутоиммунные энцефалиты — гетерогенная группа иммуноопосредованных паранеопластических и непаранеопластических (идиопатических) энцефалитов, наличие которых приводит к развитию энцефалопатии. В целом клиническая картина демонстрирует сложность перекрывающихся психиатрических и неврологических симптомов и подчеркивает необходимость междисциплинарного подхода к диагностике и лечению.

В заключение, авторы сообщения подчеркивают, что подход к дифференциальной диагностике быстропрогрессирующей БА должен включать в себя тщательный сбор анамнеза и физикальный осмотр, обязательное нейропсихологическое тестирование, качественную лабораторную и инструментальную диагностику. Наибольшую значимость при этом в дифференциальной диагностике быстропрогрессирующей БА имеет ПЭТ головного мозга и исследование биомаркеров БА в спинно-мозговой жидкости.