Энцефалопатия Вернике (энцефалопатия Гайе-Вернике) — редкий жизнеугрожающий неврологический синдром

Основной причиной развития энцефалопатии Вернике (ЭВ) является дефицит витамина B1 (тиамина), участвующего в синтезе аденозинотрифосфата (АТФ) за счет тиаминпирофосфатзависимых (ТПФ-зависимых) ферментов, кофактором которого он является, и поддерживающего тем самым обмен веществ нервной ткани. ТПФ-зависимые ферменты участвуют в синтезе гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК). В результате уменьшения ее содержания и локального лактоацидоза происходят биохимические сдвиги и эксайтотоксическое воздействие глутамата на нервную ткань. Основным этиологическим фактором, вызывающим ЭВ, является хроническое злоупотребление алкоголем. Энцефалопатия Вернике характеризуется классической тетрадой симптомов: офтальмоплегией, мозжечковой атаксией, нистагмом, аменцией.

Описание клинического случая энцефалопатии Вернике

Специалисты кафедры неврологии и нейрохирургии Курского государственного медицинского университета представляют пациентку 54 лет, экстренно госпитализированную бригадой скорой медицинской помощи в неврологическое отделение для пациентов с острым нарушением мозгового кровообращения (ОНМК). При поступлении предъявляла жалобы на двоение предметов, общую слабость, головокружение, шаткость при стоянии и ходьбе, невозможность самостоятельно передвигаться. Из анамнеза заболевания стало известно, что вышеперечисленные жалобы появились около 3 дней назад, пациентка к врачам не обращалась, вредные привычки отрицала.

В неврологическом статусе обращали на себя внимание ограничение движений глазных яблок кнаружи с обеих сторон, диплопия при взгляде во всех плоскостях, горизонтальный нистагм, невозможность проведения пробы Ромберга из-за грубой атаксии, диффузное снижение тонуса мышц с обеих сторон. Координаторные пробы (верхнюю и нижнюю) пациентка выполняла с грубейшей интенцией. При проведении физикального осмотра в соматическом статусе патологии выявлено не было.

По результатам проведенного обследования пациентке был поставлен диагноз: дисциркуляторная энцефалопатия с выраженной вестибулоатаксией, двусторонними глазодвигательными нарушениями на фоне гипертонической болезни, церебрального атеросклероза; начата терапия (эналаприл, витамины группы В, глицин, ацетилсалициловая кислота). На фоне лечения наблюдалась слабоположительная динамика в виде некоторого уменьшения глазодвигательных нарушений, атаксия сохранялась. При дополнительном опросе пациентка сообщила, что в течение месяца накануне госпитализации злоупотребляла алкоголем.

При проведении МРТ головного мозга (МРТ ГМ) обнаружили патологические изменения в медиальных отделах таламусов, в тектуме и заднемедиальных отделах ножек мозга перифокально водопроводу среднего мозга, в сосцевидных телах, немногочисленные супратенториальные очаги глиоза (сосудистого генеза как проявления микроангиопатии).

На основании полученных результатов МРТ-диагностики пациентке был поставлен диагноз: энцефалопатия Вернике с грубым вестибулоатаксическим синдромом, двусторонними глазодвигательными нарушениями. Пациентке инициировали терапию витамином группы B1 (тиамин) сначала внутривенно 500 мг × 3 р/д 7 дней, затем — перорально 200 мг × 3 р/д в течение 2 недель, а затем 100 мг x 1 р/д — 3 месяца. При повторной через 4 месяцев лечения отмечали положительную динамику: уменьшение в размерах ранее выявленных зон патологического МР-сигнала в медиальных отделах таламусов, в тектуме и заднемедиальных отделах ножек мозга перифокально водопроводу среднего мозга, в сосцевидных телах. На контрольном приеме у невролога диагностировали редукцию глазодвигательных нарушений, уменьшение вестибулоатаксии, пациентка могла самостоятельно передвигаться в пределах комнаты.

Выводы на основании описания клинического случая энцефалопатии Вернике

Энцефалопатия Вернике (ЭВ) — опасное для жизни состояние, неблагоприятный исход которого может быть обусловлен поздней диагностикой, что приводит к несвоевременному назначению адекватной терапии. Важен углубленный сбор анамнеза жизни и заболеваний, поскольку одну из основных причин развития тиаминовой недостаточности — хроническое злоупотребление алкоголем, пациенты могут скрывать; в связи с чем всем лицам, имеющим характерную тетраду симптомов (офтальмоплегию, мозжечковую атаксию, нистагм, аменцию), необходимо выполнять МРТ ГМ, которая является основным методом диагностики ЭВ. Также ЭВ может быть обусловлена злокачественным заболеванием желудочно-кишечного тракта, деструктивным острым панкреатитом, заболеванием печени, гипертиреозом, хроническим гемодиализом, синдромом иммунодефицита, алиментарной недостаточностью из-за токсикоза беременных, а также вертикальной рукавной резекцией желудка. Важно запомнить, что при любой причине ЭВ витамины группы В1 позволяют минимизировать клинические проявления в исходе заболевания и избежать его хронизации.