Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) — болезнь-загадка. Уже само слово «неспецифическая» задает тон — практически полное отсутствие каких-либо патогномоничных черт в клинической картине, результатах инструментальных и лабораторных методов исследований. Это способно поставить в тупик даже опытных специалистов.

НСИП может быть как самостоятельной нозологией, так и следствием ряда внешних и внутренних факторов. Способна как быстро отступать под действием правильно подобранной терапии, так и становиться причиной гибели пациентов.

Более того, само слово «пневмония» может сбить с толку. Обычно под пневмонией мы понимаем острое состояние, поражение паренхимы легкого инфекционной этиологии (чаще бактериальной) с целым рядом привычных нам признаков: лихорадкой, ознобами, кашлем с гнойной мокротой, лейкоцитозом в периферической крови. А здесь, при НСИП, ни высокой лихорадки, ни гнойной мокроты, никаких признаков острого состояния. Медленно, постепенно развивающаяся одышка, сухой кашель, иногда субфебрилитет. Совершенно иная картина.

Вообще группа интерстициальных пневмоний (ИП) представляет из себя совокупность заболеваний, общей чертой которых является разрастание соединительной ткани в паренхиме легких на той или иной стадии болезни. Поражаются межальвеолярные перегородки, внутри- и междольковые септы. Утолщение этих структур приводит к снижению способности паренхимы к диффузии газов через альвеолярно-капиллярную мембрану и, как правило, к нарушению нормальной архитектоники легочной ткани. Все это приводит к развитию одышки, появлению объективных признаков гипоксии (пальцы в виде барабанных палочек, цианоз). Ряд интерстициальных пневмоний имеет острое и подострое течение, вызывая бурную клиническую симптоматику с развитием острой дыхательной недостаточности (острая интерстициальная пневмония). Другие же, наоборот, имеют длительное, измеряемое в годах течение с минимальной выраженностью клинических проявлений.

Для того чтобы научиться различать между собой интерстициальные пневмонии, ученым-исследователям понадобились годы работы, которые проходили в сопоставлениях клинических картин и КТ-паттернов с гистологическими материалами. И по настоящий день подавляющее большинство интерстициальных пневмоний требует биопсии для постановки окончательного диагноза, ведь иногда гистологическая картина — единственное, чем отличны друг от друга две таких «пневмонии».

Наиболее типичным, классическим морфологическим паттерном НСИП является гомогенность хронического интерстициального воспаления и/или интерстициального фиброза межальвеолярных перегородок, почти/совсем не нарушающих архитектонику легочной паренхимы.

И хроническое интерстициальное воспаление, и интерстициальный фиброз морфологически представлены утолщением межальвеолярных перегородок. Фактически — это главный гистологический признак НСИП. Только в первом случае утолщение является следствием лимфоплазмоцитарной инфильтрации этих самых перегородок, а во втором — разрастания в их толще соединительнотканных волокон.

В настоящий момент в патогенезе интерстициальных пневмоний в целом, и НСИП в частности, гораздо больше вопросов, нежели готовых ответов. Считается, что у пациентов с интерстициальными пневмониями в какой-то момент пролиферативные процессы перестают выполнять репаративную функцию и становятся главной угрозой для структуры и функции пораженных легких. Основное же различие между интерстициальными пневмониями состоит во многом в скорости прогрессирования фиброзных изменений, что и определяет прогноз пациента.

Диагностика

Ключом к диагностике интерстициальных пневмоний является морфологическое исследование. Биопсия паренхимы легкого с последующим заключением опытного врача-патолога — фактически единственный способ постановки диагноза «с точкой». Но даже в случае гистологически подтвержденного паттерна неспецифической интерстициальной пневмонии, при постановке диагноза требуется максимально полно оценить анамнестические данные, результаты исследования функции внешнего дыхания, данные лабораторных методов исследования, КТ-картину, которые, как правило, лишь в своей совокупности помогают приблизиться к пониманию природы заболевания: является ли это поражение первичной НСИП или только следствием каких-то иных процессов.

Типичными клиническими проявлениями НСИП являются кашель и одышка. Симптомы длятся неделями, месяцами и даже годами до постановки диагноза. Одышка нарастает с течением времени, ограничивая привычную физическую активность пациента. Терапия бронходилататорами и ингаляционными стероидами не оказывает существенного влияния на одышку. Возможно развитие системных проявлений: общей слабости, субфебрильной лихорадки, миалгий, артралгий.

Объективные находки скудны. При развитии фиброза аускультативно определяется двусторонняя крепитация по типу velcro (мягкая, нежная, напоминает хруст снега под ногами) над базальными отделами легких. Реже изменение пальцев по типу «барабанных палочек».

Инструментально при исследовании функции внешнего дыхания характерен рестриктивный паттерн нарушений, снижение транспорта газов через альвеолярно-капиллярную мембрану (DLCO). Часто — снижение SpO2, нарастающее при физической активности.

В рентгенологической картине НСИП можно выделить четыре наиболее важных симптома: ретикулярные изменения, тракционные бронхоэктазы, уменьшение в объеме нижних долей легких, матовое стекло.

Существует буквально один специфический признак, принадлежащий КТ-паттерну НСИП. Это так называемая «subpleural sparing» — тонкая полоса интактной легочной ткани, расположенная субплеврально. Однако все же главным условием для определения КТ-паттерна НСИП будет отсутствие специфичных для других интерстициальных пневмоний признаков: кист, булл, мозаичности, «сотового легкого», и др.

Лечение

Лечение НСИП требует системного подхода. В общем, он включает следующие основные пункты:

• работа с коморбидной патологией (чаще всего — никотиновая зависимость, рефлюксная болезнь);
• консультация ревматолога для исключения системной патологии соединительной ткани;
• исключение иных первопричин, способных привести к развитию НСИП;
• направление пациента на реабилитационные программы;
• мониторинг показателей газового состава крови с целью определения показателей к длительной кислородотерапии;
• рассмотрение возможности трансплантации легких.

С учетом всего вышеперечисленного, главной линией терапии будет иммуносупрессия. Чаще всего используют системные кортикостероиды. Реже вместо СКС используются иммуносупрессоры типа азатиоприна, циклофосфамида, микофенолата мофетила. Иногда применяют комбинации СКС и цитостатиков. Доза и длительность приема остаются вопросом дискуссий.

Эффективность терапии оценивается по:

• функциональному состоянию респираторной системы: выраженности симптомов (чаще — одышки), переносимости физической нагрузки (тест с 6-минутной ходьбой), значениям FVC, DLCO;
• динамике КТ-картины.

Данные параметры подлежат регулярной оценке с периодичностью в 3–6 месяцев.

Коротко о самом главном

1. НСИП — это вторая по частоте, после ИЛФ, идиопатическая интерстициальная пневмония.
2. Вторичное поражение легких, которое встречается при СЗСТ, использовании ряда лекарств и т. д., как правило, характеризуется паттерном НСИП.
3. Диагноз «с точкой» без биопсии не поставить, требуется заключение патолога.
4. Лечение — иммуносупрессия. Прогноз зависит от паттерна: хуже при фибротическом, более благоприятен при клеточном.