Перекрестный синдром
Перекрестным синдромом, или overlap-синдромом, в ревматологии принято называть аутоиммунное заболевание, характеризующееся наличием отдельных признаков разных системных заболеваний соединительной ткани, таких как системная красная волчанка (СКВ), системная склеродермия (ССД), ревматоидный артрит (РА), дерматомиозит/полимиозит (ДМ/ПМ), в сочетании с высоким титром антител к экстрагируемому ядерному антигену U1RNP. Основной патогенетический механизм ССД связан с аутоиммунным поражением соединительной ткани, которое сопровождается повышенной выработкой коллагена и усиленным фиброзобразованием в коже и внутренних органах. Спецификой заболевания является генерализированное поражение всей системы микроциркуляции с распространенными вазоспастическими расстройствами. Данные сосудистые изменения приводят к развитию синдрома Рейно (микротромбоваскулиту), распространенным трофическим изменениям в различных органах и тканях. Специалисты Ижевского государственного медицинского университета с целью изучения особенностей клиники и диагностики перекрестного (overlap) синдрома представили клинический случай.
Описание клинического случая overlap-синдрома у пациентки
Пациентка 66 лет поступила в стационар с жалобами на одышку смешанного характера при небольшой фи зической нагрузке (подъем на 2 этаж), редко - в покое; приступообразный кашель в течение дня, сопровождающийся свистящим дыханием, с отхождением мокроты светло-желтого цвета в небольшом количестве по утрам. Также отмечала общую слабость, сухость в глазах и полости рта, боли (по ВАШ 4 балла) и скованность в мелких суставах кистей рук в утренние часы. Из анамнеза стало известно, что в возрасте 12 лет (1978 год) у пациентки впервые появилась лихорадка неясного генеза, красно-фиолетовая сыпь по всему телу, а на лице - «волчаночная бабочка». Был выставлен диагноз - СКВ, получала лечение глюкокортикостероидами (ГКС) в течение 4 лет. В 2005 году снова был назначен метилпреднизолон 8 мг в сутки, который больная принимала до 2022 года. Последние 1,5 года пациентка без гормональной терапии (отменила самостоятельно). С 1995 года страдает хроническим бронхитом, в 1997 году перенесла 5 пневмоний. В 2002 году была взята биопсия легкого и плевры, выставлен диагноз «диопатический фиброзирующий альвеолит» (подтвержден гистологически). Боли и скованность в мелких суставах кистей начали беспокоить 20 лет назад. Примерно с того же времени начала отмечать болезненное побеление пальцев на холоде. Настоящее началось с повышения температуры тела до 38,3 °С, приступообразного кашля с мокротой слизистого характера; направлена пульмонологом на госпитализацию.
При осмотре в стационаре обращали на себя внимание плотный отек на кистях, «мраморность», кожа в складку не собирается. Дистальные фаланги пальцев белого цвета, холодные на ощупь. Лимфоузлы не пальпируются. «Кисетный рот». Слизистые глаз и полости рта сухие. Дефигурация и болезненность мелких суставов кистей рук. Положительный симптом «бокового сжатия». Склеродактилия. Объективные признаки одышки: тахипноэ, акроцианоз, ортопноэ. Дыхание везикулярное, ослабленное в нижнебоковых отделах, выслушиваются сухие диффузные единичные хрипы, двусторонняя крепитация на вдохе в базальных отделах; ЧДД - 22 в минуту. SpO2 - 96%. При аускультации тоны сердца ритмичные, приглушены, акцент II тона над легочной артерией (ЛА). При проведении комплексного лабораторно-инструментального обследования выявлено повышение СОЭ до 34мм/час; АНФ на HEp-2 кл. 1:160; гранулярный тип свечения. Анти-U1РНК (Антитела к U1-рибонуклеопротеину)/Anti-U1 RNP = 31 Ед/мл (норма до 25 Ед/мл). Спирография: умеренные нарушения вентиляционной способности легких по обструктивному типу. Комплексное исследование функции внешнего дыхания выявило нарушение вентиляции по смешанному типу. Тест с 6-минутной ходьбой: десатурация до 83 %. Компьютерная томография органов грудной клетки выявила диффузное интерстициальное поражение легких в стадии “сотового легкого” на фоне системного заболевания, артериальную легочную гипертензию, дилатацию пищевода на всем протяжении с признаками гипотонии, характерными для поражения на фоне склеродермии, дегенеративные изменения в позвоночнике. На рентгенограмме стоп в прямой проекции определялись признаки остеоартрита мелких суставов кистей, на УЗИ органов брюшной полости - диффузные изменения поджелудочной железы, перегиб желчного пузыря, уплотнение и деформация ЧЛС обеих почек. Пациентке выставили диагноз: М35.1 Системная склеродермия, перекрестная форма (ССД + СКВ + синдром Шегрена), хроническое течение, умеренная активность.
На этапе выписки из пульмонологического отделения пациентке была рекомендована оксигенотерапия с помощью кислородного концентратора, а также принято решение о лечении антифибротическим препаратом. Через несколько месяцев после выписки данная пациентка была включена в протокол лечения препаратом нинтеданиб - по 150 мг 2 раза в сутки.