Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ)

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) спустя десятилетия исследований согласно заключению международного консенсуса 2022 года - воспалительное миелоидное новообразование, ассоциированное с мутациями пути RASRAF-MEK-ERK, чувствительное к таргетной терапии, характеризующихся накоплением клеток Лангерганса в различных органах и тканях с формированием гранулем с эозинофильной инфильтрацией. При поражении легких мультисистемность встречается только в 15% случаев, выявляется заболевание чаще в возрасте 20-40 лет преимущественно у курильщиков. Клинические симптомы ГКЛ неспецифичны и проявляются непродуктивным кашлем и одышкой, первым проявлением заболевания может быть спонтанный пневмоторакс, к редко встречающимися симптомам относятся кровохарканье, лихорадка, снижение массы тела. «Золотым стандартом» диагностики ГКЛ является видеоторакоскопическая биопсия легкого. Для взрослых пациентов клинические рекомендации и стандарты лечения отсутствуют. Специалисты Гродненского государственного медицинского университета (г. Гродно, Беларусь) опубликовали описание клинического случая ГКЛ легких у взрослого пациента.

Описание клинического случая гистиоцитоза из клеток Лангерганса

Мужчина 36 лет поступил во фтизиатрическое отделение Гродненского областного клинического центра с жалобами на кашель со скудным отделением слизисто-гнойной мокроты, умеренную общую слабость, одышку инспираторного характера при физической нагрузке (при быстрой ходьбе или при подъеме на небольшое возвышение). Из анамнеза было известно, что пациент курит длительно (около 20 лет более 1 пачки в день), не злоупотребляет алкоголем. Аллергологический, эпидемиологический анамнез без особенностей. Анамнез сопутствующих/перенесенных, наследственных заболеваний не отягощен. Считает себя больным около 3 месяцев. Пациент - водитель международных грузоперевозок, связывает появление симптомов одышки и усиление кашля со сменой машины, внутри кабины которой присутствовал запах краски. При обращении по поводу ОРВИ повышением температуры тела до 39,0^оС. в поликлинике по месту жительства выполнена рентгенография органов грудной клетки: в легких с обеих сторон определялись снижение пневматизации на фоне обогащения легочного рисунка, множественные мелкоочаговые тени по типу диссеминации, что может быть характерно для двусторонней пневмонии, саркоидоза легких, диссеминированного туберкулеза. Проведен курс антибактериальной терапии (амоксициллин/клавулоновая кислота, 875 мг/125 мг 2 раза в сутки, кларитромицин 500 мг 2 раза в сутки в течение 8 суток). На повторной рентгенограмме положительной динамики не получено, сохранялись одышка и кашель. Для уточнения диагноза и проведения дополнительных обследований пациент был направлен в специализированный противотуберкулезный стационар, где проведено комплексное лабораторно-инструментальное обследование: при ультразвуковом исследовании (УЗИ) внутренних органов обнаружены признаки надключичной лимфаденопатии справа по гиперпластическому типу, при компьютерной томографии органов грудной клетки визуализировали картину диссеминированных узелково-интерстициальных изменений и множественных полостных структур по типу кистозных бронхоэктазов легких (Микобактериоз легких? Диссеминированный туберкулез легких? Карциноматоз?). Выполнен Диаскинтест - результат отрицательный. Получены отрицательные результаты пяти исследований мокроты методами выявления микобактерий туберкулеза, при цитологическом исследовании мокроты атипичные клетки не обнаружены. дополнительно было выполнено исследование рН и газового состояния капиллярной крови: PaCO₂ - 45,9 мм рт. ст. (норма 32-45); PaO₂ - 68,5 мм рт. ст. (норма 83-108); сатурация sО₂ - 93,6% (норма 95-99). При спирометрии диагностированы начальные рестриктивные нарушения функции внешнего дыхания. В Республиканском научно-практическом центре пульмонологии и фтизиатрии пациенту проведена видеоторакоскопия справа, атипичная резекция 6-го сегмента правого легкого. По данным патоморфологического исследования участка легочной ткани Патогистологическая картина наиболее соответствовала Лангергансклеточному гистиоцитозу. Для верификации диагноза рекомендовано иммуногистохимическое исследование (CD68, CD1a, S100). Пациенту был выставлен заключительный клинический диагноз: С96 Лангергансклеточный гистиоцитоз с изолированным поражением легких.

Выводы на основании описания клинического случая гистиоцитоза из клеток Лангерганса

В представленном клиническом случае молодой возраст пациента, мужской пол, курение, наличие изменений на рентгенограмме органов дыхания в виде синдрома легочной диссеминации стали показанием для направления пациента на КТ ОГК. Выявление характерных изменений на КТ ОГК - наличие очагов, которые трансформируются в кисты, слияние кист с образованием кист неправильной формы, кистозная перестройка легочной ткани, отсутствие изменений в реберно-диафрагмальных синусах позволили с высокой долей вероятности предположить Лангергансклеточный гистиоцитоз. Следует отметить, что наличие быстрых и высокочувствительных молекулярно-генетических методов выявления микобактерии туберкулеза, позволило избежать ошибочного диагноза «туберкулез» и назначения длительной химиотерапии противотуберкулезными препаратами, что ранее часто происходило при выявлении пациента с диссеминацией в легких. Однако, что диагноз был поставлен и подтвержден морфологически лишь через 2 месяца от момента выявления изменений на цифровой рентгенограмме ОГК, выполненной в поликлинике. Важно подчеркнуть, что пациент относится к группе низкого риска, в качестве основного лечебного подхода требует динамического наблюдения без медикаментозной терапии. Отказ от курения может привести к ремиссии и стабилизации состояния.