Некротизирующий гистиоцитарный лимфаденит

Некротизирующий гистиоцитарный лимфаденит — редкое заболевание, которое характеризуется преимущественно региональной доброкачественной лимфаденопатией, которое впервые описали у японских больных Ешихиде Фуджимото и Масахири Кикучи в 1972 году. Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще до 30-40 лет. До настоящего времени так и неизвестна причина развития БКФ. В литературе распространены две теории происхождения заболевания: вирусная и аутоиммунная. Клинические проявления БКФ чаще всего ограничиваются шейным лимфаденитом. Примерно у половины пациентов увеличение лимфоузлов (ЛУ) сопровождается лихорадкой. В анализе крови могут выявляться анемия, лейкопения, лейкоцитоз, лимфоцитоз, незначительно ускоренная СОЭ. Диагноз БКФ можно выставить только благодаря результатам гистологического и иммуногистохимического (ИГХ) исследования биоптата ЛУ. Гистологическая картина меняется с течением заболевания. Выделяют три фазы (варианта), которые имеют свои особенности.

Описание клинического случая болезни Кикучи-Фуджимото

Специалисты Кубанского государственного медицинского университета (г. Краснодар) представляют пациентку 11 лет, госпитализированную в стационар в экстренном порядке с жалобами на периодические боли в правой половине живота в течение 7-10 дней. Анамнез жизни ребенка был без особенностей, наследственность отягощена по артериальной гипертензии и ожирению, хронической гастро-дуоденальной патологии, желчнокаменной болезни. Девочку госпитализировали для динамического наблюдения с предварительным диагнозом «острый аппендицит». Лабораторное обследование патологии не выявило. Однако, при ультразвуковом исследовании (УЗИ) органов брюшной полости в мезогастрии справа визуализировались разнокалиберные множественные, увеличенные ЛУ овальной формы, с четкими контурами, однородной структуры, максимальным размером единичного узла 16×8 мм и умеренно инфильтрированной прядью сальника. Диагностическая лапароскопия выявила наличие инфильтрата в зоне илеоцекального перехода, представленного конгломератом увеличенных лимфоузлов с подпаянной прядью большого сальника. В операционную был приглашен дежурный онколог, рекомендована биопсия мезентериальных ЛУ. Заподозрена классическая лимфома Ходжкина.

Однако, отсутствие системной воспалительной реакции, предшествующих инфекций, суставного синдрома, клинически значимой гепатоспленомегалии, реакции костного мозга (в виде панцитопении) поставило под сомнение диагноз лимфомы. В связи с чем биопсийный материал был пересмотрен и выявлен лимфаденит Кикучи-Фуджимото.

Результат пересмотра биопсийного материала в ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева»: материал представлен фрагментами ткани ЛУ, покрытого толстой соединительной капсулой с воспалительной инфильтрацией, пролиферирующими кровеносными сосудами. Гистоархитектоника ЛУ частично стерта за счет очагов клеточных скоплений в состоянии некробиотического кариорексиса. Также в паренхиме наблюдаются немногочисленные первичные и вторичные лимфоидные фолликулы, межфолликулярные пространства выполнены многочисленными мелкими лимфоцитами, гистиоцитами и крупными активированными лимфоидными клетками. Определяется экспрессия лимфоцитами CD3, отсутствие экспрессии CD30.

Пациентке провели повторное оперативное вмешательство: нижнесрединная лапаротомия, биопсия мезентериальных лимфоузлов, резекция участка большого сальника. Послеоперационное течение у пациентки протекало гладко. Проведено медикаментозное лечение: антибактери альная терапия (цефатоксим + сульбактам в/в по 1 г 3 раза в сутки 7 дней), анальгетики, перевязки. Швы сняты на 9-е сутки, заживление операционных ран первичным натяжением. Ребенок выписан из хирургического отделения домой на 10 сутки без осложнений с нормальной температурой тела. Дальнейшее наблюдение педиатра по месту жительства и гематолога в поликлинике не реже 1 раза в 6 месяцев. Прогноз БКФ, как правило, благоприятный. По данным литературы, бывают рецидивы лимфаденита, и данные пациенты в группе риска по развитию аутоиммунных заболеваний.

Выводы на основании описания клинического случая болезни Кикучи-Фуджимото

Клинический случай показал сложность диагностики редкой формы лимфаденопатии — болезни Кикучи-Фуджимото. Это связано, прежде всего, с отсутствием опыта ведения таких пациентов и отсутствием специфичной гистологической картины биоптата ЛУ.

Важно понимать, что, БКФ — редкое заболевание и еще реже встречается у детей. Поэтому на сегодняшний день отсутствуют данные о распространенности и заболеваемости данной патологи ей в популяциях. В связи с этим настороженность врачей к данной лимфаденопатии крайне низкая.