Беременность и роды при синдроме Шерешевского–Тернера: клинический случай

Синдром Шерешевского–Тернера (СШТ), или типичная форма дисгенезии гонад занимает значительное место среди хромосомных аномалий, связанных с Х-хромосомой и имеющих клиническое значение. Впервые симптомокомплекс данного заболевания описан Н.А. Шерешевским (1925 год), а Г. Тернер (1938 год) сформулировал триаду характерных симптомов: инфантилизм, короткая шея, вальгусные локтевые суставы. В 1959 году опубликованы данные о наличии кариотипа 45,Х0 у пациентов с СШТ. Данный кариотип (моносомия) встречается в 40-60% случаев, остальные имеют мозаичные варианты.

Акушерами-гинекологами Санкт-Петербурга представлен клинический случай СШТ, диагностированного у пациентки в 12 лет при обследовании по поводу задержки роста и отсутствия признаков полового созревания. Была произведена лапароскопическая гонадэктомия, учитывая высокий риск малигнизации дисгенетичных гонад. После оперативного лечения начата заместительная гормональная терапия (ЗГТ).

Из анамнеза было известно, что пациентка является ребенком от четвертой беременности, протекавшей с явлениями преэклампсии и угрозой прерывания беременности. Наблюдалась у невролога с диагнозом энцефалопатии, гипертензионно-гидроцефального синдрома, часто страдала простудными заболеваниями. В 11 лет диагностированы хронический гастрит с повышенной кислотностью, дискинезия желчевыводящих путей (имеется перегородка внутри желчного пузыря), а также пролапс митрального клапана 1-й степени, гемодинамически незначимый. Половую жизнь ведет с 18 лет.

В возрасте 37 лет у пациентки наступила беременность в результате первой попытки экстракорпорального оплодотворения (ЭКО) с инъекцией сперматозоида в цитоплазму яйцеклетки с ооцитами донора, после подготовки эндометрия эстрогенами и гестагенами. На учете в женской консультации с 10 нед. Общая прибавка массы тела – 5 кг (с 55 до 60 кг).

Беременность протекала на фоне железодефицитной анемии и синдрома гиперкоагуляции, по поводу чего пациентка получала препараты железа и эноксапарин натрия.

По данным ультразвукового исследования, со срока 25 недель отмечался синдром задержки роста плода (отставание на 2 недели), степень зрелости плаценты опережала срок гестации, В 26 недель пациентка отмечала тянущие боли внизу живота, нерегулярные маточные напряжения, была госпитализирована, получала сохраняющую терапию. При сроке беременности 34 недели и 1 день возникла преждевременная отслойка плаценты, и пациентка была родоразрешена путем кесарева сечения в экстренном порядке.

Родилась живая девочка массой 1670 г, ростом 42 см, окружность головы 30 см, окружность груди 26 см, с оценкой по шкале Апгар 8/8 баллов. Послеродовый период протекал без осложнений, выписана на 7-е сутки путем перевода в специализированный стационар на второй этап выхаживания ребенка в связи с недоношенностью.

Приводя данный клинический случай, авторы отмечают, что, иногда, причиной первого обращения пациенток с СШТ к акушеру-гинекологу является необъяснимое бесплодие у взрослых женщин. Однако, именно при ранней диагностике СШТ для полной имитации нормального полового развития необходим прием половых стероидных гормонов.

В настоящее время женщинам с СШТ реализовать репродуктивную функцию помогают достижения в области вспомогательных репродуктивных технологий (ВРТ). Пациентки, в ряде случаев, могут использовать собственные ооциты или донорские яйцеклетки в программах ВТР.

СШТ признан относительным противопоказанием к беременности в связи с высокой частотой дилатации и расслоения аорты у данной категории больных. Множество аномалий развития органов и систем диктует необходимость комплексного обследования данных пациенток на этапе планирования беременности.

Авторы делают вывод, что, для своевременного диагностирования описанной хромосомной аномалии и успешной коррекции проявлений СШТ необходим мультидисциплинарный подход с раннего детства. На каждом жизненном этапе необходимы адекватное лечение, тщательная подготовка к процедуре ЭКО, наблюдение у специалистов, знакомых с данной патологией, что в итоге способствует положительному результату лечения бесплодия у данной сложной категории пациентов.

Источник:

Михайлин Е.С. Иванова Л.А. Шило М.М., Берлев И.В. Беременность и роды при синдроме Шерешевского–Тернера,установленном в 12 лет. Гинекология. 2020; 22 (6): 90-92.

Предыдущая запись
Контрацепция: осведомленность и выбор молодых пользователей

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Заполните поле
Заполните поле
Пожалуйста, введите корректный адрес e-mail.
Вы должны согласиться с условиями для продолжения

Меню